Journal De Bruxelles - IgG4, la malattia 'camaleonte' che inganna tutti

E' una patologia immuno-mediata rara che può nascondersi dentro quasi ogni organo: pancreas, reni, ghiandole salivari, orbite oculari, tiroide o aorta. Si tratta di IgG4-RD, la malattia 'camaleonte', la cui capacità di manifestarsi con sintomi eterogenei e spesso poco specifici rende il suo riconoscimento particolarmente complesso. Non è raro, infatti, che venga confusa con patologie infiammatorie, autoimmuni o persino con tumori. È quindi difficile da individuare, e a causa di questo il percorso diagnostico diventa spesso un'odissea per i pazienti. A IgG4 è dedicata la Giornata mondiale del 4 aprile: una data simbolica che richiama l'anticorpo coinvolto nella malattia e che rappresenta un'importante occasione per aumentare la consapevolezza su una patologia ancora poco conosciuta, "perché conoscerla è il primo passo per riconoscerla". In Italia si stima una prevalenza di circa 5 casi ogni 100.000 abitanti, con maggiore incidenza tra i 50 e i 70 anni e una maggiore presenza nel sesso maschile. Nel Lazio, in assenza di un registro nazionale e regionale specifico, una stima proporzionale suggerisce circa 290 persone con IgG4-RD. Si tratta di un dato che riflette la rarità della patologia e il potenziale sommerso di pazienti ancora in cerca di una diagnosi certa. L'impatto clinico può essere rilevante, soprattutto quando la diagnosi arriva in ritardo. In alcuni casi possono trascorrere anche due anni prima di ottenere un inquadramento corretto con pazienti indirizzati tra diversi specialisti, sottoposti a esami ripetuti o a procedure invasive potenzialmente evitabili. "I sintomi - spiega Roberto Giacomelli, direttore dell'Unità Operativa Complessa di Immunoreumatologia del Policlinico Universitario Campus Bio-Medico di Roma - dipendono dall'organo colpito, rendendo difficile per il clinico collegare manifestazioni in distretti diversi a un'unica patologia. Una diagnosi definitiva non può basarsi su un singolo test, ma richiede l'integrazione di dati clinici, radiologici, sierologici e, soprattutto, istopatologici". Una volta arrivata la diagnosi, sottolinea Roberta Priori, specialista in Immunologia Clinica dell'UOC Reumatologia-Ambulatorio malattie rare di interesse reumatologico dell'AOU Policlinico Umberto I di Roma, "l'educazione terapeutica del paziente che dovrà essere in grado di convivere con la propria malattia (più che un nemico, un vero e proprio scomodo inquilino), di riconoscerne i segnali di attività e capire quindi quando è il caso di chiedere aiuto in anticipo rispetto ai controlli programmati. Grazie ad un percorso terapeutico adeguato si può raggiungere una remissione completa ovvero l'assenza di segni e sintomi della malattia".

A.Martin--JdB